Was ist systemische Amyloidose?

Systemische Amyloidose ist eine ernsthafte Erkrankung, die durch die weitverbreitete Anhäufung von Amyloidablagerungen im gesamten Körper definiert wird. In Verbindung mit dem Vorhandensein anomaler Antikörper, die im Knochenmark produziert werden, kann systemische Amyloidose die Organfunktion gefährden, die zum Organversagen beiträgt. Die Behandlung umfasst im Allgemeinen die Verwendung von Medikamenten, die dazu bestimmt sind, die Antikörperproduktion zu hemmen und Entzündungen zu lindern, sowie Knochenmarkstransplantationen. Es gibt keine Heilung für systemische Amyloidose.

Eine Diagnose einer systemischen Amyloidose wird im Allgemeinen durch eine Gewebebiopsie bestätigt. Die Biopsie wird häufig unter Lokalanästhesie, Haut oder Knochenmark durchgeführt und zeigt normalerweise erhöhte Amyloidproteine. Als Vorsichtsmaßnahme kann auch eine Urin- und Blutanalyse durchgeführt werden, um auszuschließen, dass andere Bedingungen vorliegen, die Amyloidose nachahmen können.

Aus dem Knochenmark stammend, ist keine Ursache für die Entwicklung von Amyloidose bekannt. Knochenmark produziert auf natürliche Weise vielseitige Antikörper gegen fremde Krankheitserreger, die nach Beseitigung der Bedrohung wieder assimiliert werden. Im Falle der Amyloidose sind die produzierten Antikörper mutiert und können nicht metabolisiert oder abgebaut werden. Da sie nirgendwo anders hinkommen, wandern die Antikörper durch den Blutkreislauf des Körpers und wandeln sich in Amyloid-Protein um, bevor sie sich in den Weichteilen niederlassen.

Die weit verbreitete Ansammlung von Amyloiden kann System- und Organfunktionen beeinträchtigen, insbesondere wenn das Nerven-, Atmungs- und Verdauungssystem betroffen ist. Da die systemische Amyloidose mehrere Weichgewebe gleichzeitig befällt, erleben die Menschen eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen. Einzelpersonen können leicht müde werden und Unbehagen, einschließlich Taubheit und Schwellung in ihren Extremitäten erfahren. Wenn das Verdauungssystem betroffen ist, entwickeln Menschen einen verminderten Appetit, unregelmäßigen Stuhlgang und unbeabsichtigten Gewichtsverlust. Zusätzliche Anzeichen können Arrhythmie, verminderte Nierenfunktion und Atembeschwerden sein.

In Ermangelung einer Heilung ist die Behandlung für systemische Amyloidose auf Symptom-Management konzentriert. Eine Kombination von Medikamenten einschließlich steroidalen Medikamenten wie Dexamethason wird im Allgemeinen verabreicht, um Entzündungen und Beschwerden zu lindern. Wenn die Amyloidakkumulation die Organfunktion signifikant beeinträchtigt, kann Organversagen die Folge sein. Komplikationen wie Atem- und Nierenversagen sind nicht selten und können eine zusätzliche, umfassende Behandlung erforderlich machen, um das Fortschreiten der Symptome zu verlangsamen.

In einigen Fällen können auch Blutstammzellen, die üblicherweise aus eigenen Stammzellen gewonnen werden, und Knochenmarktransplantationen durchgeführt werden. Die Transplantation ermöglicht die Auffüllung gesunder Antikörper, um die mutierten, erkrankten zu ersetzen und die Produktion neuer, anomaler Amyloide zu hemmen. Die Stammzelltransplantation birgt ein erhebliches Komplikationsrisiko und ist nicht für jeden geeignet.